Trastorno de la marcha del nivel superior como forma de presentación de una parálisis supranuclear progresiva: descripción de un vídeo caso / Higher-level gait disorder as a presenting manifestation of progressive supranuclear palsy: a video case report

Introducción: El trastorno de la marcha frontal/apraxia de la marcha es un déficit motor del nivel superior con diversas causas, caracterizado por dificultades en el inicio de la marcha (congelación). Nuestro objetivo es presentar una paciente con un trastorno de la marcha del nivel superior con episodios de caídas como manifestaciones iniciales de una parálisis supranuclear progresiva (PSP). Sus datos se obtuvieron de los registros médicos del Servicio de Medicina General del Burdwan Medical College & Hospital (Burdwan, Bengala Occidental, India). Caso clínico: Mujer de 58 años sana que consultó por un trastorno de la marcha con caídas. La exploración neurológica mostró una apariencia facial característica (mirada fija, ojos muy abiertos, ceño fruncido y expresión fija hemifacial inferior), e hipocinesia-rigidez simétrica de predominio axial (postura retrocólica del tronco y el cuello). La exploración de la marcha reveló un trastorno de la marcha del nivel superior, caracterizado por una significativa vacilación inicial, que precisaba ayuda de objetos/personas cercanos. Al iniciar la marcha, los pasos mejoraban relativamente, pero reaparecía una deambulación inefectiva al girar. Presentaba zancadas cortas, congelación, base amplia de sustentación, desequilibrio, movimiento lento de las piernas, arrastre de los pies, y pérdida de la cadencia normal del tronco y las extremidades. Los reflejos posturales estaban alterados. La resonancia magnética cerebral desveló atrofia mesencefálica, dilatación de acueducto de Silvio y III ventrículo, atrofia frontal bilateral y el signo típico del colibrí. Finalmente, la paciente fue diagnosticada de una PSP probable. Conclusiones: Varias etiologías, incluida la PSP, deben considerarse, en el contexto clínico apropiado, si la exploración de la deambulación demuestra un trastorno de la marcha del nivel superior.(AU)

Introduction: In the evaluation of drug-resistant epilepsy, a detailed analysis of the semiology is essential to establish a diagnostic hypothesis of the location of the epileptogenic zone. Cross-sign (CS) is a very infrequent complex manual automatism described for the first time in 2008 and rarely reported in the literature. Case report: We present two cases from our series of patients monitored by video-EEG, one of whom also studied with deep electrodes, in which we describe the location of the discharge while performing the CS. A bibliographic review is also carried out to try to establish a localizing and/or lateralizing value of this sign. Conclusion: The sign of the cross is a rare ictal automatism that occurs in patients with temporal lobe epilepsy. The hand used to make the sign of the cross is the dominant one, regardless of the origin of the crises.(AU)

Higher-level gait disorder as a presenting manifestation of progressive supranuclear palsy: a video case report. / Trastorno de la marcha del nivel superior como forma de presentación de una parálisis supranuclear progresiva: descripción de un vídeo caso.

INTRODUCTION: Frontal gait disorder/gait apraxia is a higher-order motor deficit with various causes, characterized by difficulties with gait initiation, such as freezing or ignition failure. We aimed to report a patient who presented with progressive higher-level gait disorder and fall episodes as the initial manifestations of progressive supranuclear palsy (PSP). Patient data were obtained from medical records from the Department of General Medicine, Burdwan Medical College and Hospital (Burdwan, West Bengal, India). CASE REPORT: A 58-year-old previously healthy woman presented with a gait disorder and fall episodes. Detailed neurological examination highlighted characteristic facial appearance (wide-eyed staring, furrowing of the forehead with a frowning expression, and fixed expression of the lower face). She was hypokinetic-rigid with symmetrical signs and predominant axial rigidity with retrocolic trunk and neck posture. Gait examination revealed a higher-level gait pattern characterized by an exhibition of profound start hesitation requiring assistance from nearby objects/persons. Once walking was underway, steps became relatively better, but ineffective gait re-emerged when she attempted turning. She had short strides, freezing, broad stance base, disequilibrium, slow leg movement, shuffling, and loss of normal fluidity of trunk and limbs. Postural reflexes were impaired. Brain magnetic resonance imaging revealed atrophy of the midbrain, dilated aqueduct of Sylvius and third ventricle, atrophy of frontal lobes and typical hummingbird sign. Diagnosis of probable PSP was finally made. CONCLUSIONS: Several etiologies, including PSP, should be considered in appropriate clinical contexts if gait examination demonstrates a higher-order gait disorder.

TITLE: Trastorno de la marcha del nivel superior como forma de presentación de una parálisis supranuclear progresiva: descripción de un vídeo caso.Introducción. El trastorno de la marcha frontal/apraxia de la marcha es un déficit motor del nivel superior con diversas causas, caracterizado por dificultades en el inicio de la marcha (congelación). Nuestro objetivo es presentar una paciente con un trastorno de la marcha del nivel superior con episodios de caídas como manifestaciones iniciales de una parálisis supranuclear progresiva (PSP). Sus datos se obtuvieron de los registros médicos del Servicio de Medicina General del Burdwan Medical College and Hospital (Burdwan, Bengala Occidental, India). Caso clínico. Mujer de 58 años sana que consultó por un trastorno de la marcha con caídas. La exploración neurológica mostró una apariencia facial característica (mirada fija, ojos muy abiertos, ceño fruncido y expresión fija hemifacial inferior), e hipocinesia-rigidez simétrica de predominio axial (postura retrocólica del tronco y el cuello). La exploración de la marcha reveló un trastorno de la marcha del nivel superior, caracterizado por una significativa vacilación inicial, que precisaba ayuda de objetos/personas cercanos. Al iniciar la marcha, los pasos mejoraban relativamente, pero reaparecía una deambulación inefectiva al girar. Presentaba zancadas cortas, congelación, base amplia de sustentación, desequilibrio, movimiento lento de las piernas, arrastre de los pies, y pérdida de la cadencia normal del tronco y las extremidades. Los reflejos posturales estaban alterados. La resonancia magnética cerebral desveló atrofia mesencefálica, dilatación de acueducto de Silvio y III ventrículo, atrofia frontal bilateral y el signo típico del colibrí. Finalmente, la paciente fue diagnosticada de una PSP probable. Conclusiones. Varias etiologías, incluida la PSP, deben considerarse, en el contexto clínico apropiado, si la exploración de la deambulación demuestra un trastorno de la marcha del nivel superior.

[The electroencephalogram: a complementary test that should not be forgotten to perform before a first seizure]. / El electroencefalograma: una prueba complementaria que no debe olvidarse realizar ante una primera crisis epiléptica.

TITLE: El electroencefalograma: una prueba complementaria que no debe olvidarse realizar ante una primera crisis epiléptica.

[Alcohol as a rescue treatment for essential tremor: too risky to recommend]. / El alcohol como tratamiento de rescate para el temblor esencial: demasiado arriesgado para recomendarlo.

TITLE: El alcohol como tratamiento de rescate para el temblor esencial: demasiado arriesgado para recomendarlo.

[Cadmium polyneuropathy: a rare, but not less important, cause of peripheral neuropathy]. / Polineuropatía por cadmio: una causa infrecuente, pero no menos importante, de neuropatía periférica.

INTRODUCTION: Cadmium is an important heavy metal in neurobiology, with potential neurotoxic effects, often in the form of polyneuropathy (PNP). CASE REPORT: We present an exceptional case of PNP due to cadmium of toxic-occupational origin, specifically a 47-year-old man, aeronautical mechanic, with a 5-year clinical picture, consisting of a tingling sensation having a 'glove and stocking' distribution of symptoms and bimanual manipulative clumsiness. The neurological examination revealed bilateral achilles hyporeflexia and protopathic-thermal-algesic exteroceptive hypoesthesia in hands and feet. The following complementary rests were requested: toxic-metabolic-infectious-vitamin profile, full craniospinal MRI, electroneurographic-electromyographic study (ENG-EMG) of the upper and lower limbs, PET-CT body and 24-hour video-electroencephalogram. The results were consistent with an axonal, distal, symmetric sensory-motor PNP, of moderate intensity, chronic evolution, with active denervation, of toxic-occupational origin due to cadmium. The patient continued on sick leave to cease exposure to cadmium, initiating intensive multimodal neurorehabilitation program, with serial analytical determinations of toxins and new ENG-EMG studies every 6 months. With normalization of the altered values ??and complete clinical restitution at one-year follow-up. CONCLUSIONS: This case highlights the importance of including the toxicological determination of cadmium in case of suspicion of a PNP of toxic-occupational origin, once ruled out other etiologies, in order to early interrupt occupational exposure, as it is a potentially reversible cause of peripheral neuropathy. Currently there is no specific pharmacological treatment against cadmium tested in humans. Randomized clinical trials carried out in these patients are warranted to develop an anti-cadmium drug in refractory cases despite the end of exposure.

TITLE: Polineuropatía por cadmio: una causa infrecuente, pero no menos importante, de neuropatía periférica.Introducción. El cadmio es un metal pesado importante en neurobiología, con potenciales efectos neurotóxicos, frecuentemente en forma de polineuropatía. Caso clínico. Presentamos un caso excepcional de polineuropatía por cadmio de origen tóxico-ocupacional, en concreto, un varón de 47 años, mecánico aeronáutico, con un cuadro de cinco años de evolución, consistente en sensación de hormigueo 'en guante y calcetín' y torpeza manipulativa bimanual. En la exploración destacaba una hiporreflexia aquílea bilateral, y una hipoestesia exteroceptiva protopático-térmico-algésica en las manos y los pies. Se solicitó analítica general completa con perfil tóxico-metabólico-infeccioso-vitamínico, resonancia magnética craneomedular completa, estudio electroneurográfico-electromiográfico de los miembros superiores e inferiores, tomografía por emisión de positrones-tomografía axial computarizada body y videoelectroencefalograma de 24 horas. Los resultados fueron compatibles con una polineuropatía sensitivomotora axonal, distal, simétrica, de intensidad moderada, de evolución crónica y desnervación activa, de origen tóxico-ocupacional por cadmio. El paciente prosiguió la baja laboral para cesar la exposición al cadmio, iniciando neurorrehabilitación intensiva multimodal, y determinaciones analíticas seriadas de tóxicos y nuevos estudios electroneurográficos-electromiográficos cada seis meses, con normalización de los valores alterados y restitución clínica ad integrum al año. Conclusiones. Este caso enfatiza la importancia de incluir la determinación toxicológica del cadmio ante la sospecha de una polineuropatía de origen tóxico-ocupacional, descartadas otras etiologías, para interrumpir precozmente dicha exposición laboral, al ser una causa potencialmente reversible de neuropatía periférica. Actualmente no existe un tratamiento farmacológico específico frente al cadmio demostrado en seres humanos. Urgen ensayos clínicos aleatorizados en estos pacientes, para desarrollar un fármaco frente al cadmio en casos refractarios pese a finalizar la exposición.

Polineuropatía por cadmio: una causa infrecuente, pero no menos importante, de neuropatía periférica / Cadmium polyneuropathy: a rare, but not less important, cause of peripheral neuropathy

Introducción: El cadmio es un metal pesado importante en neurobiología, con potenciales efectos neurotóxicos, frecuentemente en forma de polineuropatía. Caso clínico: Presentamos un caso excepcional de polineuropatía por cadmio de origen tóxico-ocupacional, en concreto, un varón de 47 años, mecánico aeronáutico, con un cuadro de cinco años de evolución, consistente en sensación de hormigueo ‘en guante y calcetín’ y torpeza manipulativa bimanual. En la exploración destacaba una hiporreflexia aquílea bilateral, y una hipoestesia exteroceptiva protopático-térmico-algésica en las manos y los pies. Se solicitó analítica general completa con perfil tóxico-metabólico-infeccioso-vitamínico, resonancia magnética craneomedular completa, estudio electroneurográfico-electromiográfico de los miembros superiores e inferiores, tomografía por emisión de positrones-tomografía axial computarizada body y videoelectroencefalograma de 24 horas. Los resultados fueron compatibles con una polineuropatía sensitivomotora axonal, distal, simétrica, de intensidad moderada, de evolución crónica y desnervación activa, de origen tóxico-ocupacional por cadmio. El paciente prosiguió la baja laboral para cesar la exposición al cadmio, iniciando neurorrehabilitación intensiva multimodal, y determinaciones analíticas seriadas de tóxicos y nuevos estudios electroneurográficos-electromiográficos cada seis meses, con normalización de los valores alterados y restitución clínica ad integrum al año. Conclusiones: Este caso enfatiza la importancia de incluir la determinación toxicológica del cadmio ante la sospecha de una polineuropatía de origen tóxico-ocupacional, descartadas otras etiologías, para interrumpir precozmente dicha exposición laboral, al ser una causa potencialmente reversible de neuropatía periférica. Actualmente no existe un tratamiento farmacológico específico frente al cadmio demostrado en seres humanos.(AU)

Introduction: Cadmium is an important heavy metal in neurobiology, with potential neurotoxic effects, often in the form of polyneuropathy (PNP). Case report: We present an exceptional case of PNP due to cadmium of toxic-occupational origin, specifically a 47-year-old man, aeronautical mechanic, with a 5-year clinical picture, consisting of a tingling sensation having a ‘glove and stocking’ distribution of symptoms and bimanual manipulative clumsiness. The neurological examination revealed bilateral achilles hyporeflexia and protopathic-thermal-algesic exteroceptive hypoesthesia in hands and feet. The following complementary rests were requested: toxic-metabolic-infectious-vitamin profile, full craniospinal MRI, electroneurographic-electromyographic study (ENG-EMG) of the upper and lower limbs, PET-CT body and 24-hour video-electroencephalogram. The results were consistent with an axonal, distal, symmetric sensory-motor PNP, of moderate intensity, chronic evolution, with active denervation, of toxic-occupational origin due to cadmium. The patient continued on sick leave to cease exposure to cadmium, initiating intensive multimodal neurorehabilitation program, with serial analytical determinations of toxins and new ENG-EMG studies every 6 months. With normalization of the altered values ​​and complete clinical restitution at one-year follow-up. Conclusions: This case highlights the importance of including the toxicological determination of cadmium in case of suspicion of a PNP of toxic-occupational origin, once ruled out other etiologies, in order to early interrupt occupational exposure, as it is a potentially reversible cause of peripheral neuropathy. Currently there is no specific pharmacological treatment against cadmium tested in humans. Randomized clinical trials carried out in these patients are warranted to develop an anti-cadmium drug in refractory cases despite the end of exposure.(AU)

Current evidence on the potential therapeutic applications of transcranial magnetic stimulation in multiple sclerosis: a systematic review of the literature.

INTRODUCTION: A growing number of studies have evaluated the effects of transcranial magnetic stimulation (TMS) for the symptomatic treatment of multiple sclerosis (MS). METHODS: We performed a PubMed search for articles, recent books, and recommendations from the most relevant clinical practice guidelines and scientific societies regarding the use of TMS as symptomatic treatment in MS. CONCLUSIONS: Excitatory electromagnetic pulses applied to the affected cerebral hemisphere allow us to optimise functional brain activity, including the transmission of nerve impulses through the demyelinated corticospinal pathway. Various studies into TMS have safely shown statistically significant improvements in spasticity, fatigue, lower urinary tract dysfunction, manual dexterity, gait, and cognitive deficits related to working memory in patients with MS; however, the exact level of evidence has not been defined as the results have not been replicated in a sufficient number of controlled studies. Further well-designed, randomised, controlled clinical trials involving a greater number of patients are warranted to attain a higher level of evidence in order to recommend the appropriate use of TMS in MS patients across the board. TMS acts as an adjuvant with other symptomatic and immunomodulatory treatments. Additional studies should specifically investigate the effect of conventional repetitive TMS on fatigue in these patients, something that has yet to see the light of day.

Trastorno psicótico de novo inducido por levetiracetam: ¿existe un perfil de paciente epiléptico neuroestructural y/o biológicamente más vulnerable a desarrollarlo? / Levetiracetam-induced de novo psychosis: Is there a type of patient with epilepsy who is neurostructural and/or biologically more vulnerable to developing it?

No disponible

Aclaraciones a «Primer caso descrito de coma desencadenado por embolismo aéreo venoso retrógrado: una situación excepcional pero potencialmente letal» / Clarifications to «First described case of coma triggered by retrograde venous air embolism: An exceptional but potentially life-threatening situation

No disponible

Delirio de parasitosis en la esclerosis múltiple: una expresión enigmática de una enfermedad pleomórfica / Delusional parasitosis in multiple sclerosis: An enigmatic manifestation of a multifaceted disease

No disponible

[Epidemiology of essential tremor]. / Epidemiología del temblor esencial.

INTRODUCTION: Essential tremor is one of the pathologies with more proportional weight in neurology consultations. However, compared to other neurodegenerative diseases, little is known about its prevalence and, in particular, its incidence and mortality, as well as which are the genetic, environmental, and biological factors of etiological importance. AIMS: To present the most relevant data on the descriptive epidemiology (prevalence, incidence, and mortality) of essential tremor. Likewise, some of the main risk or protective factors of this disease (analytical epidemiology) that have been suggested mainly thanks to the data obtained from large population cohorts will be discussed. DEVELOPMENT: We analysed the most significant population studies, especially those carried out through door-to-door methodology, and the most relevant analytical studies. CONCLUSIONS: Data on the epidemiology of essential tremor are still limited. Estimates of the prevalence of essential tremor vary widely across countries, which makes it difficult to accurately establish its prevalence. Even so, its prevalence increases with age; that is, it is a disease linked to aging. In subjects older than 60 years, essential tremor prevalence would be between 2.3-14.3% (median: 6.3%). However, further studies are needed in this regard, mainly studies of incidence and mortality. In recent years, advances have been made in the knowledge of some environmental factors, such as risk factors, especially the harmanes.

TITLE: Epidemiología del temblor esencial.Introducción. El temblor esencial es una de las patologías con más peso proporcional en las consultas de neurología. Sin embargo, en comparación con otras enfermedades neurodegenerativas, poco se sabe en cuanto a su prevalencia y, en especial, a su incidencia y mortalidad, así como cuáles son los factores genéticos, ambientales y biológicos de importancia etiológica. Objetivos. Exponer los datos más relevantes sobre la epidemiología descriptiva (prevalencia, incidencia y mortalidad) del temblor esencial y comentar algunos de los principales factores de riesgo o protectores de esta enfermedad (epidemiología analítica) que se han sugerido fundamentalmente gracias a los datos obtenidos de las grandes cohortes poblacionales. Desarrollo. Análisis de los estudios poblacionales más significativos, en especial los realizados con metodología «puerta a puerta¼, y de los estudios analíticos más relevantes. Conclusiones. Los datos sobre la epidemiología del temblor esencial son aún limitados. Las estimaciones de la prevalencia de temblor esencial varían mucho a lo largo de los diferentes países, lo que hace difícil establecer su prevalencia con precisión. Aun así, la prevalencia aumenta con la edad, es decir, es una enfermedad ligada al envejecimiento. En los sujetos mayores de 60 años se situaría en el 2,3-14,3% (mediana: 6,3%). No obstante, se requieren más estudios, fundamentalmente de incidencia y de mortalidad. En los últimos años se han hecho avances en el conocimiento de algunos factores ambientales como factores de riesgo, en especial los harmanos.